当不能动、不能笑的噩梦映入现实：“渐冻”的人生有多无奈！

1963年，一位21岁名叫斯蒂芬·霍金的物理学家，被诊断出了一种罕见的神经肌肉失调疾病，被称为肌萎缩侧索硬化症，简称ALS（俗称渐冻症）。

渐渐地，他失去了行走的能力、使用双手的能力，移动面部甚至吞咽的能力。

但从始至终，他一直保留着他那不可思议的智慧。

然而，他的健康状况并未好转，他在2018年离世，享年76岁。

被确诊后的五十年里，他全身瘫痪、不能言语、手部只有三根手指可以活动，但他仍成为史上最伟大的物理学家之一，也成为医学上的奇迹。

多年过去，虽然科学在不断进步，可“渐冻症”仍是危害人类健康最复杂、最危险也是最神秘的疾病之一。

不仅如此，“渐冻症”背后的人生更是想象不到的无奈与悲凉。

像被狮子追赶的

那一只离群的羔羊

这种病最大的特征，就是残忍。

“从出生的那一天起，我就被命运判了死刑，并且没有上诉的权利和申辩的机会。

死咱不怕啊，无论活多久，谁能最终逃脱的了死呢？真正可怕的是，当有一天渐渐长大的我忽然意识到，自己身体的运动机能正在一点点丧失，直到完全失去自理能力，离开了别人的照顾一天都活不下去。

不不，这还不是最可怕的，那时候还小，以为只要有家人照顾总还是可以活下去。

最最可怕的是长大成年了，心理年龄越来越成熟，身体却越来越干枯瘦弱的青春岁月，像一列不知驶往何方的火车，一叶永远找不到港口停靠的小舟。

每当看到动物世界里角马或者羚羊大规模迁徙的画面，我都觉得自己是离群跑散了被狮子和鳄鱼追赶的那一只。”

这是一位知乎网友的网上分享。

无助、绝望，似乎成了他人生背景板，而这几乎也是这个群体每天不得不面对的一种常态。

和其他患者相比，这个网友还算是幸运，因为大多数“渐冻症”患者从发病到死亡，只需短短的2~5年。

也就是说，从症状出现的那一刻起，死神就已经大幅调快了他们人生的进度条，而他们的生命就进入了倒计时。

看着自己“被冻”

心痛且无能为力

“渐冻症”是运动神经元疾病的一种。

顾名思义，这种病的主要表现是肌肉逐渐萎缩和无力，慢慢失去机能，就像被冻住了一样。

渐冻症，和癌症、艾滋病、白血病、类风湿性关节炎被世界生组织列为世界五大绝症。

只是白血病仍可能通过骨髓移植而治愈，但“渐冻症”却无法治愈且是致命的。

早期的渐冻症症状轻微，只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等，很容易与其他疾病混淆。

慢慢地，手握筷子会掉，走路无缘无故跌倒，说话声音开始沙哑。

随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至身体四肢，行动能力越来越差，吃饭穿衣都不再轻松。慢慢影响到面部和喉咙，说话和微笑也变得困难。

到后期肌肉不断萎缩退化，逐渐无力以至瘫痪，生活无法自理，说话严重障碍，进食时容易呛到。

最后，吞咽、呼吸也变得费力，需要使用呼吸机维持，直至呼吸衰竭而死亡。

最煎熬的，是当这一切发生的时候，大脑是清醒的。

由于运动神经元控制着肢体运动、语言表达、吞咽和呼吸等各项肌肉活动，但不影响智力、记忆或感觉。

因此，患者只能神志清醒地面对着自己一天不如一天的身体，可能哪天醒来，就突然发现身体某个部位再也不能动弹。

未知的病因

使治疗变成难题

遗憾的是，“渐冻症”的病因至今不明。

TED的渐冻症科普纪录片中，曾指出：

在大约90％的病例中，这种疾病发生得毫无征兆，剩下10％的病例是遗传所致。

但在遗传的病例中，无法确定是哪种基因引发了“渐冻症”。在非遗传原发性的情况下，感染、免疫、病毒、金属、环境等一系列因素都可能产生作用。

而且目前没有单一的检测方法能够确定某人是患有“渐冻症”的，这就使治愈这种疾病成了巨大挑战。

不过，目前普遍认为的一种观点是：

运动神经元中的某些蛋白质，并未正确折叠并形成了团簇。这些错误折叠的蛋白质和团簇，能够在细胞间传递，从而阻碍正常的细胞新陈代谢。

而这一切又导致信息传导受阻，肌肉纤维收不到信号刺激就无法做出收缩和舒张的相应，长此以往，肌肉就会慢慢萎缩。

所以，目前对于渐冻症，仍无特效治疗，以支持和对症治疗为主。

不过，有家族病史的人群，建议尽早进行基因检测。一般人群，也建议尽可能避免接触重金属污染和有机芳香溶剂污染，合理运动，但要避免运动过量。

冻得住躯体

冻不住灵魂和爱

尽管“渐冻症”如此残酷，仍然不能阻挡“渐冻人”对美好生活的向往。

女博士娄滔曾是个爱笑爱跳的女孩，可29岁那年，上天似乎和她开了个玩笑，短短8个月时间，她就从一个健康人变成了全身瘫痪的患者。

而这一切都是源于渐冻症。

可即使这样，在临走前，她还在思考能为社会做点什么。

最终，她留下遗嘱：

“头部可留给医学做研究，其他所有器官，凡是可以挽救他人生命的，尽可以捐给他人使用。剩余肉体，火化后将骨灰撒进长江，不要修坟头、占用任何地皮，不要给这个社会带来任何负担。”

同样地，在日本，也有一位渐冻症患者，只不过他以另一种特殊的方式出现在公众面前。

他发出倡议，邀请艺术家和学生们拿起手中的画笔作画，而他则成为他们这次绘画的模特。

他因渐冻症完全丧失了行动能力，不能走、不能说话、甚至不能微笑，就那么瘫坐在轮椅上一动不动，似乎只有转动的眼球才能证明他是个活生生的人。

他通过这种方式，把自己的故事变成画作、拍成广告，引发更多人对渐冻症的关注和讨论，呼吁人们去帮助更多的“渐冻症”群体，让更多患者有尊严地活下去。

一切如他所说：“I am still alive。”

纵使命运不公，纵使连微笑的权利都被剥夺，但他眼角流下的那滴泪仍告诉众人他对生命充满渴望。

让“渐冻的人生”

不再寒冷、充满希望

曾有人说，每个被确诊为渐冻症的患者，都是被上天选中的注定要历经折磨的孩子，他们一直在努力以延续那微乎其微的存活几率。

而国际医学期刊2020年研究结果显示：

2016年ALS患病率为2.91/10万人，据此推算，中国可能约有多于4万的渐冻人。

这些渐冻症患者从以前的不为人知，到近些年开始被大众所了解，他们分布在不同的职业、不同的年龄段和不同的国家里。

他们和他们的家人，在当下小心翼翼地生存着，又拼尽全力挑战着未来。

而为了唤起公众对“渐冻症”的重视，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日为“全球渐冻人日”，通过举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，提高人类对“渐冻症”的关注度。

让更多的患者重拾希望，让“渐冻的人生”不再寒冷，已成为越来越多的人们的期待。

多了解渐冻人、多关爱渐冻人，之于你我，是一种态度；之于他们，是一种鼓舞。

愿你我爱心常在，如阳光般能一直照耀在他们身上。

鲁南制药集团在发展壮大的过程中，不断用实际行动践行着“造福社会，创造美好生活”的经营宗旨，2015年开始携手中国医师协会“融化渐冻的心”社会服务项目，设立“鲁南制药用爱解冻”专项援助基金，通过提供资金支持和捐赠药品等形式，让更多“渐冻人”看得起病、用得上药、更有尊严和质量地生活。

全国渐冻人服务热线400-0650-623，微信公众号“中国医师协会融化渐冻的心”，协一力®利鲁唑的购买方式请拨打鲁南制药客服电话400-0539-310。符合条件的患者可以申请相关援助。

“融化渐冻的心”社会服务项目已经连续举办十六年，影响力越来越大，我们有理由相信，渐冻人的明天会更好！

文章来源公众号：寻康365

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主编：郁杰

编辑：小南